Случаи из практики

Пациентка К., 5 лет

У девочки К., 2001 года рождения, диагностирован врожденный порок сердца: тетрада Фалло со стенозированием легочного конуса максимальной степени, стеноз клапана легочной артерии, недостаточность клапана легочной артерии высокой степени, гипоплазия левой легочной артерии со снижением перфузии левого легкого, недостаточность трехстворчатого клапана высокой степени, дефект межпредсердной перегородки, персистирующая левая верхняя полая вена, которая непосредственно за аортой впадает в непарную вену.

Клинически заболевание проявлялось ежедневными многократными приступами гипоксемии: усталость, одышка, цианоз тахикардия, иногда обморочные состояния. Отмечалось замедление развития девочки. Диагноз порока сердца был подтвержден данными эхокардиографии и результатми катетеризации сердца.

В связи с тяжестью состояния и малым возрастом ребенка в 2004 г. в Москве проводились многократные попытки эндоваскулярной дилатации клапана легочной артерии, левой легочной артерии с имплантацией в нее стента. Однако адекватный терапевтический эффект не получен.

В связи с резким ухудшением состояния в январе 2006 г. проведена повторная дилатация стента левой легочной артерии, которая также не дала существенных положительных результатов.

Родители девочки обратились за помощью в организации обследования и кардиохирургического лечения в Германии в московское представительство немецкой компании «Гермед ГМБХ». Маленькой пациентке было рекомендовано пройти обследование и лечение в одной из лучших кардиохирургических клиник Германии – кардиохирургической клинике Университета г. Аахен.

После оперативно проведенной организационной работы девочка с родителями приехала в Германию, где незамедлительно была госпитализирована. В выше указанной клинике была проведена экстренная диагностическая катетеризация сердца, которая полностью подтвердила диагноз, а при компьютерной томографии органов грудной клетки был снят вопрос о наличии стенозов периферических ветвей легочной артерии – стенозы были окончательно исключены. Было принято решение незамедлительно провести кардиохирургическое лечение ребенка. Операция проводилась в условиях глубокой гипотермии с использованием аппарата искусственного кровообращения.

В ходе операции была выполнена следующая коррекция порока сердца:

1. Расширена правая легочная артерия посредством Goretex-Patch после частичного удаления стента.
2. Резецирован деформированный клапан легочной и имплантирован аортальный 15 мм гомографт (трансплантант) в позицию легочной артерии.
3. Устранен дефекта межжелудочковой перегородки (поставлена «заплатка»).
4. Реконструирован отрыв в области створки трехстворчатого клапана посредством прямого ушивания.
5. Частично устранен дефект межпредсердной перегородки.

Сразу же после согревания и отключения аппарата искусственного кровообращения проводилась контрольная чреспищеводная эхокардиография, которая подтвердила успешность операции: нормальную функцию гомографта, отсутствие данных, указывающих на наличие остаточного дефекта межжелудочковой перегородки и герметичность трехстворчатого клапана. При измерении давления в правом желудочке постоянно определялась величина, составляющая 60% от системного давления, что свидетельствовало о хорошем восстановлении анатомии сердца.

Послеоперационный период прошел без серьезных осложнений. Через 3 недели девочка с родителями вернулась в Россию. Состояние ее в настоящее время удовлетворительное, ребенок весел, подвижен.

Пациент Е., 1964 г.р.

Пациент Е., 1964 г.р. без предшествующей стенокардии перенес  в 1998 г.трансмуральный распрастраненный передний инфаркт миокарда, осложненный формированием  аневриз-мы  в области верхушки левого желудочка и развитием в дальнейшем застойной сердечной недостаточности.

Диагноз инфаркт миокарда был подтвержден клиническими проявлениями (интенсиные ангинозные боли), динамикой ЭКГ и биохимических анализов крови. По данным эхокардиографии (в динамике) выявлен гипо-акинез передне-перегоро-дочно-верхушечного отделов с аневризмой и гипокинез заднее-боковых и средних отделов левого желудочка, фракция выброса составляла 45%.

Коронароангиография в тот период не проводилась. В течение шести последующих лет на фоне медикаментозного лечения (нитраты, антиагреганты, ингибиторы АПФ, холестерин-снижающие препараты, бета-блокаторы не принимал из-за склонности к брадикардии) состояние больного оставалось относительно стабильным: приступов стенокардии не было, без проблем переносил умеренную физическую нагрузку.

В течение последних 2-х лет лекарства стал принимать нерегулярно, стал жить в активном ритме (как до инфаркта).  С начала 2006 г. отметил появление одышки при незначительных физических нагрузках, около месяца стал отмечать давящие боли за грудиной (ранее не было) . Самостоятельно стал принимает лекарства, но стойкого эффекта не отметил. Симптомы заболевания стали быстро прогрессировать: загрудинные боли появились в покое, отметил появление «перебоев» в работе сердца, одышка также усилилась (трудно стало ходить).   

При обследовании в кардиологическом стационаре: ЭКГ – колебание кровоснабжения миокарда в зоне «старых» рубцовых изменений, желудочковая экстрасистолия. При эхокардиографии обнаружена выраженная дилатация левого желудочка (КДР – 7.7 см при норме менее 5.3 см, снижение фракции выброса до 35% при норме более 55%, обширные «старые» зоны нарушения сократимости миокарда, верхушечную аневризму левого желудочка средних размеров). Тредмиловый тест положительный. При сцинтиграфии миокарда площадь аневризмы составила 25% левого желудочка, а суммарная зона поражения миокарда (рубцы+аневризма) около 40%. По данным коронароангиографии выявлено многососудистое поражение коронарного русла и подтверждена аневризма левого желудочка.

Пациенту предложено хирургическое  лечение (аорто-коронарное и маммаро-коронарное шунтирование с резекцией аневризмы левого желудочка),   которое из-за высокого риска больной решил пройти в  кардиохирургической  клинике г. Аахена (Германия). В клинике состояние расценено как тяжелое. После повторной каронароангиографии был определен объем кардиохирургического вмешательства: иссечение верхушечной аневризмы левого желудочка + наложение 4-х шунтов (2 маммарных), которое было незамедлительно проведено.

После операции состояние больного стало быстро улучшаться: исчезли одышка и загрудинные боли, стал стабильным ритм сердца, значительно улучшилась переносимость физических нагрузок. Через 10 дней после операции пациент был переведен в реабилитационную клинику,  где стал много гулять, а через 17 дней после операции даже ездил на экскурсию. После возвращения в Россию состояние пациента остается удовлетворительным: полностью вернулся к работе.  Регулярно принимает холестерин-снижающие препараты, небольшие дозы аспирина и бета-блокаторов.